Гемолитико-Уремічні синдроми

Хвороби бруньок і сечових шляхів

Сполучення гострої ниркової недостатності, гемолитической анемії й тромбоцитопении виникло у вигляді чітко обумовленої, що порівняно часто зустрічається нозологической форми. При цьому в дітей розвивається гостра анемія, ознаки поразки бруньок і центральної нервової системи й шлунково-кишкова кровотеча після появи провісників хвороби у вигляді симптомів з боку травної й дихальної систем, а також інших системних симптомів. Синдром характеризується гемолізом, обумовленим фрагментацією еритроцитів, зниженням числа тромбоцитів, а також біохімічними й гістологічними ознаками внутрісудинного згортання крові. Диференціальний діагноз проводиться з такими захворюваннями, як тромботическая тромбоцитопеническая пурпуру (ТТП), кортикальний некроз бруньок як частина феномена Швартцмана при сепсисі, обумовленому грамотрицательними мікроорганізмами, і важкий васкулит. Розрізнити ці нозологические форми надзвичайно складно навіть при патологоанатомічному дослідженні. ТТП, прогноз при якій самий несприятливий, більше ймовірна в тому випадку, якщо занедужує доросла людина молодого віку, а захворювання супроводжується довгостроково, що протікає лихоманкою, і поразкою центральної нервової системи більше важким, чим поразка бруньок

Спочатку вдавалося розпізнавати тільки важкі випадки, що звичайно закінчуються смертю хворого, але в міру того, як рівень знань про це захворювання зростав, з'явилася можливість виявляти хворих з поразками легкого або помірного ступеня. Короткостроковий прогноз залежить від ступеня ниркової недостатності й ваги поразки центральної нервової системи. Якщо хворий виживає в гострому періоді хвороби, то гематологічні показники незабаром нормалізуються; рецидив не виникає. У деяких хворих ступінь ушкоджень бруньок вимагає проведення діалізу. Важкі неврологічні ускладнення можуть приводити до постійної інвалідності. Часто функція бруньок відновлюється повністю, але іноді після первісного захворювання розвивається повільно прогресуюча ниркова недостатність

Хоча частіше гемолитико-уремічним синдромом страждають діти, його виявляють і в дорослих. Попередні ознаки синдрому в дорослих нагадують вірусне захворювання, хоча менш виражені. Були виявлені зв'язки гемолитико-уремічного синдрому з вагітність ю й післяпологовим періодом, застосуванням пероральних протизаплідних засобів і інфекційних захворювань, включаючи черевний тиф, бактериемию, викликану грамотрицательними мікроорганізмами, епідемічний паротит і інфекційний мононуклеоз. Клінічні прояви аналогічні такими в дітей, а прогноз, очевидно, менш сприятливий

Внаслідок того що порушується згортання крові, відбувається відкладення фібрину в невеликих артеріях і артериолах, розвивається микроангиопатическая гемолитическая анемія, існує широко поширена думка про те, що основну роль у розвитку гемолитико-уремічного синдрому грає внутрісудинне згортання крові. До числа розповсюджених порушень згортання крові ставляться тромбоцитопения, збільшення протромбинового часу й нагромадження продуктів деградації фібрину в сироватці крові. По невідомих причинах при гемолитико-уремічному синдромі бруньки дивуються найбільше інтенсивно. Оскільки в дорослих жінок вагітність і застосування пероральних протизаплідних засобів, очевидно, привертають до розвитку кортикального некрозу бруньок, а вагітність - і до розвитку феномена Швартцмана, индуцируемого у тварин ендотоксином, було висловлене припущення, що механізм розвитку феномена Швартцмана й гемолитико-уремічного синдрому однаковий. Морфологічні зміни при цих захворюваннях також разюче подібні; в обох випадках при проведенні иммунофлюоресцентних досліджень виявляється інтенсивне фарбування антитіл кфибрину.

Лікування головним чином підтримуюче. Існують суперечливі думки про те, чи впливає застосування гепарина на природний плин захворювання. Контрольовані дослідження дали результати, що розчаровують, але в окремих хворих лікування гепарином приводило до тимчасового поліпшення функції бруньок. Інші види лікування, включаючи використання кортикостероидов, иммуносупрессивних і антитромбоцитарних засобів, обмінних переливань крові й инфузий декстрана, давали сумнівні результати

Тромбоз ниркової вени "

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Современная стоматология – отзывы, профилактика, методы лечения и восстановление зубов