Клінічні ознаки стенозу лівого атриовентрикулярного отвору

В областях з помірним кліматом латентний період між першою атакою ревматичного кардиту (хоча анамнез останнього може бути встановлений досить рідко) і появою симптомів стенозу лівого атриовентрикулярного отвору звичайно становить близько 20 років. Більшість хворих починають відчувати дискомфорт у віці близько 40 років. Після появи у хворого зі стенозом лівого атриовентрикулярного отвору виражених клінічних симптомів хвороба постійно прогресує й, якщо стеноз не усувається за допомогою хірургічного втручання, закінчується смертю протягом 2-5 років. В економічно слабко розвинених областях, зокрема на Індійському субконтиненті, у Центральній Америці, на Близькому Сході, є тенденція до більше швидкого прогресування захворювання: тут часто спостерігають появу клінічних симптомів у віці 20 років. З іншого боку, у США, Західній Європі всі частіше виявляється повільно прогресуючий стеноз у хворих літнього віку

При невеликому ступені клапанної обструкції багато хто физикальние ознаки стенозу лівого атриовентрикулярного отвори можуть виявлятися при відсутності яких-небудь скарг із боку хворого. Однак навіть у хворих, у яких розмір лівого атриовентрикулярного отвору достатній для того, щоб була можливим підтримка нормального кровотока при незначному збільшенні тиску в лівому передсерді, фізичне перенапруга, порушення, лихоманка, анемія, пароксизмальная тахікардія, сексуальна активність, вагітність, тиреотоксикоз можуть підсилювати підвищення тиску в легеневих капілярах і приводити до появи задишки й кашлю. У міру прогресування стенозу рівень навантаження, що викликає поява задишки, стає усе менше, хворий усе більше змушений обмежувати свою повсякденну активність. Перерозподіл крові із залежних частин тіла до легенів, що виникає при прийнятті хворим горизонтального положення, веде до появи ортопное й пароксизмальной нічної задишки. Набряк легенів розвивається в тому випадку, коли кровоток через значно звужене ліве атриовентрикулярное отвір раптово збільшується (гл. 26). У хворого з помірковано вираженим стенозом з роками постійно збільшується ймовірність виникнення предсердних аритмій-екстрасистол, пароксизмальних тахікардії, тріпотіння й мерехтіння передсердь. Збільшення частоти скорочень желудочков, пов'язане з нелеченим або неадекватно леченним мерехтінням передсердь, часто служить причиною раптового посилення задишки. Поява постійної форми мерехтіння передсердь часто є поворотним пунктом у перебігу хвороби, воно звичайно супроводжується прискоренням розвитку симптомів хвороби

Кровохаркання (гл. 25) є наслідком розриву легенево-бронхіальних з'єднань під впливом легеневої венозної гіпертензії. Найчастіше воно виникає у хворих зі збільшеним тиском у лівому передсерді під час відсутності значного збільшення опору легеневих посудин. Воно майже ніколи не приводить до летального результату. Щире кровохаркання варто відрізняти від кровохаркання, що з'являється при набряку легенів, інфаркті легенів, бронхіті. Всі ці три стани виникають особливо часто у хворих зі стенозом лівого атриовентрикулярного отвору

При збільшенні легеневого судинного опору, розвитку стенозу або недостатності правого предсердно-желудочкового клапана клінічні прояви легеневого застою можуть зменшуватися, частота й вага епізодів набряку легенів і кровохаркання також зменшуються. Збільшення легеневого судинного опору приводить до подальшого збільшення систолического тиску в правом желудочке й внаслідок цього до зменшення працездатності, появі слабості, дискомфорту в області живота як результат застою в печінці, набряків

Повторні легеневі емболії з інфарктами (гл. 211) - це одна з основних причин смертності хворих зі стенозом лівого атриовентрикулярного отвору, що супроводжується недостатністю правого желудочка. Інфекційні ендокардити (гл. 188) рідко зустрічаються при чистому стенозі лівого атриовентрикулярного отвору, однак досить часто спостерігаються у хворих зі сполученням стенозу лівого атриовентрикулярного отвору й недостатності відповідного клапана. Болю в грудній клітці виникають приблизно в 10 % хворих з вираженим стенозом, їхньою причиною може бути легенева гіпертензія або ішемія міокарда внаслідок атеросклерозу вінцевих артерій, хоча часто причина цих болів не може бути встановлена

Крім згаданих вище змін судинного русла, у хворих зі стенозом лівого атриовентрикулярного отвору звичайно виникає фіброзне стовщення стінок альвеол і легеневих капілярів. Життєва ємність легенів, загальний обсяг легенів, максимальна швидкість видиху й споживання кисню на одиницю вентиляції легенів знижені. У хворих з вираженим стенозом не спостерігається адекватного збільшення останнього із цих показників при фізичному навантаженні. Погіршення функції легенів прямо корелює з виразністю задишки й зі ступенем підвищення легеневого капілярного тиску. Всі ці зміни ще більш виражені при фізичному навантаженні. У деяких хворих опір видиху незвичайно збільшено. Всі ці зміни механічної функції легенів вносять свій внесок у збільшення роботи, затрачуваної на подих, і відіграють важливу роль у патогенезі задишки. Зміни в легенях почасти виникають внаслідок транссудації рідини з легеневих капілярів в интерстициальное й альвеолярний простір внаслідок підвищеного капілярного тиску. Розподіл кровотока й вентиляції може бути незбалансованим; як і при ряді інших станів, при яких збільшується тиск у лівому передсерді. при стенозі лівого атриовентрикулярного отвору легеневий кровоток у вертикальному положенні перерозподіляється від базальних сегментів легенів до верхівки (гл. 200). Дифузійна здатність легенів може бути знижена, особливо при фізичному навантаженні. Це є результатом структурних зміні дифузійної поверхні й зменшення легеневого капілярного обсягу крові. Стовщення стінок альвеол і капілярів перешкоджає транссудації рідини в альвеоли. Розвиток набряку легенів відбувається тоді, коли легеневий капілярний тиск стає вище онкотического тиску плазми. Посилення функції лімфатичної системи легенів, що видаляє надлишок рідини, сповільнює розвиток набряку легенів

У хворого зі стенозом лівого атриовентрикулярного отвору в лівому передсерді, особливо в збільшених його частинах, можуть утворюватися тромби. Якщо з них утворяться емболи, то вони найчастіше попадають у мозок, бруньки, селезінку, кінцівки. Ці ускладнення найчастіше виникають у хворих з мерехтінням передсердь або нестабільним ритмом, в осіб літнього віку, а також у хворих зі зниженим серцевим викидом. Вони можуть зустрічатися у хворих як з відносно невеликий, так і зі значною обструкцією лівого атриовентрикулярного отвору. Таким чином, системна тромбоемболия може ускладнити плин стенозу лівого атриовентрикулярного отвору навіть у хворих з відсутністю його клінічних симптомів і незначним звуженням отвору. Під час операцій тромби в лівому передсерді виявляються однаково часто як у хворих з наявністю тромбоемболии в анамнезі, так і у хворих, у яких ці ускладнення ніколи не спостерігалися. Це вказує на те, що тромби частіше являють собою що змістилися свежеобразованние згустки. Хворі, у яких спостерігалися один або кілька епізодів системної емболії, перебувають під підвищеним ризиком розвитку повторних емболий у порівнянні із хворими митральним стенозом такої ж ваги, але не мають епізодів емболий в анамнезі. Іноді тромби значних розмірів, що мають ніжку, або вільно плаваючі згустки можуть раптово закрити просвіт лівого атриовентрикулярного отвору. Такі кулі, що закупорюють клапан, можуть викликати синкопі або напади стенокардії. Вони можуть змінювати аускультативную симптоматику при зміні положення тіла, створюючи картину, що нагадує таку при миксоме (гл. 193).

Физикальное обстеження (див. також гл. 177). У хворих із украй важким стенозом лівого атриовентрикулярного отвори розвиваються периферичний ціаноз і ціаноз особи. У запущених випадках на щоках спостерігається рум'янець, особа при цьому виглядає схудлим і синюшним. У хворих зі стенозом лівого атриовентрикулярного отвору й синусовим ритмом з вираженою легеневою гіпертензією або із супутнім стенозом правого атриовентрикулярного отвору при реєстрації пульсу на яремних венах виявляється виражена А-хвиля, що є відбиттям посиленої систоли правого передсердя. При реєстрації пульсу на яремних венах у хворих з мерехтінням передсердь виявляється лише одиничне систолическое розширення (хвиля З- V) Системний артеріальний тиск звичайно нормальне або незначно знижений. Правожелудочковий поштовх пальпируется уздовж лівого краю грудини, відбиваючи збільшення правого желудочка. У хворих з податливими стулками лівого предсердно-желудочкового клапана I серцевий тон може бути виразним. У хворих з легеневою гіпертензією в другому й третьому межреберьях у лівого краю грудини часто вислуховується тон закриття клапана легеневого стовбура. При значно вираженому чистому стенозі лівого атриовентрикулярного отвору лівий желудочек не визначається. На верхівці серця, особливо в положенні хворого лежачи на лівому боці, часто можна виявити диастолическое тремтіння

I серцевий тон звичайно ляскає, виявляється його акцент. Оскільки лівий председно-желудочковий клапан не закривається доти, поки тиск у левом желудочке не досягне рівня збільшеного тиску в лівому передсерді, I тон (за даними фонокардіографії) звичайно трохи відстрочений, особливо при значній виразності стенозу лівого атриовентрикулярного отвору. У хворих з легеневою гіпертензією часто є акцент легеневого компонента II серцевого тону, при цьому обоє його компонента розщеплені, але перебувають на близькій відстані друг від друга. У хворих з вираженою легеневою гіпертензією й значною дилатацією легеневого стовбура може вислуховуватися систолический клацання викиду в легеневий стовбур. Клацання відкриття лівого предсердно-желудочкового клапана найкраще вислуховується під час видиху в області верхівки серця або ледве медіальне її; його можна легко вислухати також уздовж лівого краю грудини або в області підстави серця. Цей тон звичайно треба через 0,06-0,12 з послу тону закриття клапана аорти, тобто він треба за тоном закриття клапана легеневого стовбура. Оскільки тон відкриття лівого предсердно-желудочкового клапана виникає відразу ж, як тільки тиск у левом желудочке стає нижче тиску в лівому передсерді, часовий інтервал між закриттям клапана аорти й тоном відкриття лівого предсердно-желудочкового клапана варіює назад пропорційно ваги стенозу лівого атриовентрикулярного отвору. Цей інтервал звичайно коротше (0,06-0,07 с) у хворих з вираженою обструкцією лівого атриовентрикулярного отвору й длиннее (0,01-0,12 с) у хворих з невеликою виразністю стенозу. Інтенсивність тону відкриття лівого предсердно-желудочкового клапана й I серцевого тону корелює зі ступенем рухливості передньої стулки клапана. Клацання відкриття клапана звичайно переходить у низькочастотний, громохкий диастолический шум, що найкраще вислуховується в положенні хворого лежачи на лівому боці, і часто підсилюється, якщо безпосередньо перед аускультацією хворої виконує фізичне навантаження. У цілому тривалість цього шуму корелює з вагою стенозу. У хворих із синусовим ритмом шум часто з'являється знову або підсилюється під час систоли передсердь, коли скорочення останніх прискорює кровоток через звужене ліве атриовентрикулярное отвір. У хворих із чистим стенозом лівого атриовентрикулярного отвору часто вислуховується м'який (градації I або II/VI) систолический шум на верхівці або уздовж лівого краю грудини. Це необов'язково вказує на наявність митральной регургитации. У хворих зі стенозом лівого атриовентрикулярного отвору й правожелудочковой недостатністю можуть виникати гепатомегалия, набряки ніг, асцит, плевральний випот, особливо в правій плевральній порожнині

Супровідні зміни. При вираженій легеневій гіпертензії уздовж лівого краю грудини може вислуховуватися голосний пансистолический шум, що виникає за рахунок функціональної недостатності правого предсердно-желудочкового клапана. Цей шум може підсилюватися при видиху й зменшуватися під час форсованого вдиху або під час виконання проби Вальсальви; він також зменшується або навіть повністю зникає при відновленні компенсації. Цей шум не слід плутати з пансистолическим шумом, що вислухується на верхівці при митральной регургитации, оскільки при наявності останньої лікувальна тактика значно відрізняється

Виявлення супутньої митральной регургитации у хворих зі стенозом лівого атриовентрикулярного отвору (митральним стенозом) має істотне клінічне значення. Пресистолический шум і акцент I тону свідчать проти наявності значної супутньої недостатності лівого предсердно-желудочкового клапана, однак якщо у хворого з пороком цього клапана I тон і/або клацання відкриття клапана ослаблені або взагалі відсутні, то існує ймовірність наявності досить вираженої його недостатності й/або кальцификации деформованих стулок клапана. Наявність III тону на верхівці часто свідчить про те, що митральная регургитация досить виражена. Цей тон звичайно тупої й низькочастотний, він треба за клацанням відкриття лівого предсердно-желудочкового клапана. Іноді у хворих із чистим стенозом лівого атриовентрикулярного отвору дані физикального обстеження можуть створювати помилкове враження наявності недостатності лівого предсердно-желудочкового клапана. Так, при вираженій легеневій гіпертензії й правожелудочковой недостатності III тон виникає в правом желудочке. Збільшений правий желудочек може викликати ротацію серця в напрямку за годинниковою стрілкою, він може становити при цьому верхівку серця, створюючи в обследующего неправильне враження про збільшення лівого желудочка. У цих обставинах громохкий диастолический шум і інші аускультативние ознаки стенозу лівого атриовентрикулярного отвори стають менш вираженими або навіть зникають зовсім, заміняючись систолическим шумом внаслідок функціональної недостатності правого предсердно-желудочкового клапана. Коли у хворого зі стенозом лівого атриовентрикулярного отвору серцевий викид значно знижується, жоден з типових аускультативних ознак стенозу може не визначатися. Ці ознаки можуть з'явитися знову при відновленні компенсації. Супутній стеноз правого атриовентрикулярного отвору також >Маски рует багато хто физикальние ознаки стенозу лівого атриовентрикулярного отвору

Шум Грехема - Стилла виникає при недостатності клапана легеневого стовбура, високочастотний, диастолический, що убуває, що дме характеру вислуховується уздовж лівого краю грудини. Він виникає внаслідок дилатації кільця клапана легеневого стовбура у хворих з пороком лівого предсердно-желудочкового клапана й вираженою легеневою гіпертензією. Цей шум може бути не відрізнимо від більш що часто зустрічається шуму при слабкої аортальної регургитации, однак перший на відміну від другого рідко вислуховується в другому межреберье праворуч, крім того, він може зникати після успішного хірургічного лікування стенозу лівого атриовентрикулярного отвору

Електрокардіограма. При синусовом ритмі у хворих зі стенозом лівого атриовентрикулярного отвору зубці Р відбивають збільшення лівого передсердя (гл. 178). Коли стеноз лівого атриовентрикулярного отвору ускладнюється легеневою гіпертензією або стенозом правого атриовентрикулярного отвору й збільшенням правого передсердя, зубці Р можуть ставати високими й гострими в II стандартному відведенні й позитивними у відведенні V1. Комплекс QRS може бути нормальним навіть у хворих із критичним ступенем стенозу лівого атриовентрикулярного отвору. При вираженій легеневій гіпертензії нерідко виявляються відхилення електричної осі серця вправо й ознаки гіпертрофії правого желудочка. Якщо у хворого зі стенозом лівого атриовентрикулярного отвори виявляються ознаки гіпертрофії лівого желудочка, то це звичайно вказує на наявність додаткової патології, що створює навантаження на лівий желудочек, наприклад недостатності лівого предсердно-желудочкового клапана, пороків клапана аорти, артеріальної гіпертензії

ехокардиограмма (див. також гл. 179). ехокардиограмма - це найбільш чутливий і специфічний неинвазивний метод діагностики стенозу лівого атриовентрикулярного отвору. Зображення в М-Режимі показують, що передня й задня стулки лівого предсердно-желудочкового клапана не розходяться широко в ранню діастолу (тобто менш чим на 15 мм) і зберігають фіксований зв'язок один з одним із плин всієї діастоли. Зменшення нахилу фракції викиду відбиває нездатність передньої стулки клапана вертатися у вихідне положення в середній частині діастоли. Кальцификация й стовщення стулок клапана виявляється як множинні луна-сигнали або як стовщення луна-зразків. Площа лівого атриовентрикулярного отвори може бути визначена за допомогою двомірної ехокардиографии. Ліве передсердя звичайно збільшене. Допплеровское дослідження виявляє збільшення швидкості турбулентного й чресклапанного кровотока. Воно може використовуватися як для діагностики стенозу лівого атриовентрикулярного отвору, так і для оцінки межклапанного градієнта

Рентгенологічні особливості. Найбільш ранньому рентгені логічними ознаками стенозу лівого атриовентрикулярного отвори є випрямлення границі серцевого контуру, вибухание основних легеневих артерій, розширення верхніх часток легеневих вен, зсув кзади стравоходу збільшеним лівим передсердям. У хворих зі стенозом лівого атриовентрикулярного отвору невеликого або помірного ступеня розміри серця збільшені незначно. При вираженому стенозі, однак, всі відділи серця й всі посудини, розташовані дистально стосовно звуженого отвору, вибухають. Це ставиться до обох передсердь, легеневим артеріям і венам, правому желудочку й верхньою полою вені. Лінії Керли В являють собою тонкі, щільні, непрозорі, горизонтальні лінії, які найбільше набухають в області нижніх і середніх полів. Ці лінії утворяться внаслідок розтягання междолевой перегородки й лімфатичних посудин отечной рідиною, коли тиск у лівому передсерді в стані спокою досягає приблизно 20 мм рт. ст. або більше. У міру підвищення тиску в легеневому стовбурі звужуються усе більше дрібні артерії. Спочатку цей процес захоплює нижні, потім - середні й, нарешті, верхні легеневі поля. У хворих з повторними епізодами кровохаркання в анамнезі в легенях починає відкладатися гемосидерин; утримуючі гемосидерин макрофаги заповнюють повітряні простори. У тому випадку, якщо вони. зливаються, утворяться тонкі, дифузійні вузлики, найбільш виражені в нижні легеневі полях

Диференціальна діагностика стенозу лівого атриовентрикулярного отвору "

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Современная стоматология – отзывы, профилактика, методы лечения и восстановление зубов