Патологические изменения

Эндокринология

Локализация и строение. У взрослых больных приблизительно в 80% случаев имеется односторонняя солитарная опух оль, в 10%—двусторонним процессии 10% опухоль расположена вне надпочечников. У детей на долю двусторонних опухолей приходится 25% Случаев и еще 25% — на долю вненадпочечниковых опухолей. Солитарные опухоли развиваются преимущественно справа. Хотя феохромоцитомы могут достигать крупных размеров (более 3кг), большинство из них имеет массу менее 100г, а диаметр менее 10см. Эти опухоли обильно васкуляризованы и получают кровь из любой из трех артерий, снабжающих надпочечник.

Опухоли состоят из крупных полиэдральных и плеоморфных хромаффинных клеток. Менее 10% из них злокачественны. Как и при других эндокринных опухолях, злокачественность не удается установить по гистологической картине; на нее указывают только местная инвазия в окружающие ткани или отдаленные метастазы.

Семейная феохромоцитома. Примерно в 5% случаев феохромоцитома наследуется как аутосомно-доминантный признак либо сама по себе, либо в сочетании с другой патологией, такой как множественная эндокринная неоплазия (МЭН)II типа (синдром Sipple) или III типа (синдром слизистых нейром) (см. гл.334), нейрофиброматоз Реклингхаузена или ретинально-мозжечковый гемангиобластоматоз. При семейных синдромах часто встречаются двусторонние надпочечниковые феохромоцитомы; в семьях с МЭН более половины феохромоцитом имеют двустороннюю локализацию. Семейный синдром следует подозревать у любого больного с двусторонними феохромоцитомами.

Вне надпочечниковые феохромоцитомы. Масса вненадпочечниковых феохромоцитом в среднем 20—40 г, а диаметр менее 5см. Большинство их располагается в брюшной полости и связано с чревными верхним и нижним мезентериальными ганглиями. Примерно 1% локализуется в грудной полости, будучи связанным с паравертебральными симпатическими ганглиями,1%— в мочевом пузыре и менее 1%— в области шеи, обычно в связи с симпатическими ганглиями или внечерепными ветвями IX и Х пары черепных нервов.

Синтез, запасание и высвобождение катехоламинов. Процессы синтеза и запасания катехоламинов в феохромоцитомах сходны с таковыми в нормальном мозговом слое надпочечников (гл.66). Механизмы выброса катехоламинов из феохромоцитом изучены мало, но в некоторых случаях причинами такого выброса могут быть изменения кровотока и некроз опухолевой ткани. Эти опухоли не иннервируются, и секреция катехоламинов из них не является результатом нервной стимуляции.

Адреналин, норадреналин и дофамин.Большинство феохромоцитом содержит и секретирует как норадреналин, так и адреналин, причем процент норадреналина обычно выше, чем в нормальных надпочечниках. Большинство вненадпочечниковых феохромоцитом секретирует исключительно норадреналин. Изолированная продукция адреналина феохромоцитомами встречается редко, главным образом при МЭН. Хотя адреналинпродуцирующие опухоли могут сопровождаться преобладанием метаболических и b-рецепторных эффектов, преимущественный характер секреции катехоламинов, как правило, нельзя предсказать, исходя из клинических проявлений. При доброкачественных опухолях повышенная продукция дофамина и гомованилиновой кислоты (ГВК) происходит редко. Однако экскреция этих предшественников у некоторых больных со злокачественными феохромоцитомами возрастает.

Клинические проявления феохромоцитомы "

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Современная стоматология – отзывы, профилактика, методы лечения и восстановление зубов