Поразка бруньок при склеродермії (системна склеродермія)

Хвороби бруньок і сечових шляхів

У цьому розділі розглянуті деякі деталі поразки бруньок при склеродермії, оскільки смертність у результаті цього уступає лише смертності в результаті поразки серця й легенів, а характерні морфологічні зміни й клінічний плин при цьому захворюванні досить нагадують ті, які супроводжують прискореному нефросклерозу

Як і при прискореному нефросклерозі, морфологічні зміни містять у собі поразка бруньок, розміри яких лише незначно зменшені навіть у хворих, що вмерли від ниркової недостатності. Часто спостерігаються петехиальние крововиливи й клиноподібні інфаркти коркової речовини бруньок. Найбільш виражені зміни спостерігаються в междолькових артеріях - це помітне звуження або закупорка в результаті фибриноидних змін і відкладень фібрину й кислих мукополисахаридов. У деяких хворих спостерігається також фибриноидний некроз афферентних артериол, а іноді й закупорка їхнім фібриновим тромбом. Дистальнее місця оклюзії є явні ознаки ішемічної атрофії й інфаркту. Хоча поразки посудин бруньок можуть бути вторинними стосовно гіпертензії, їхня наявність була документально підтверджена при патологоанатомічних дослідженнях і у хворих зі склеродермією, що не страждали гіпертензією

Поразка бруньок при склеродермії рідко є очевидним. В одному дослідженні поразка бруньок бути виявлено тільки в 3% хворих зі склеродермією. Однак під час продолжавшегося в плин 20 років спостереження за хворими, що страждали склеродермією, було виявлено, що в 47% з них в остаточному підсумку розвилася те або інше клінічно значима поразка бруньок. Ниркова недостатність вносить свій внесок або ж повністю відповідальна за 40-50% всіх випадків смерті. Більшість із тих хворих, у яких виявляють клінічні ознаки поразки бруньок, умирають не пізніше чим через 1 рік, а часто - через 3 мес. Дійсно, протягом згаданого вище тривалого дослідження вмерло тільки 10% хворих, у яких не було поразки бруньок, у той час як із числа хворих із протеинурией, азотемією або гіпертензією вмерло 60%.

Поразка бруньок при склеродермії звичайно клінічно характеризується раптовим початком і вибуховим плином; за прискореним розвитком гіпертензії треба поява олигурии, а через кілька місяців наступає смерть від уремії. Клінічні ознаки серйозної поразки бруньок звичайно виявляють через 3-5 років після появи ознак поразки шкіри й інших систем органів. Однак іноді порушення функції бруньок передує явному прояву поразки шкіри

Був установлений також і іншої, менш чіткий вид клінічного прояву поразки бруньок. Наявність однієї лише протеинурии, що не супроводжується ні гіпертензією, ні азотемією, обумовлює несприятливий прогноз, але цей вплив не настільки чітко виражений, як вплив синдрому злоякісної гіпертензії. Слабка гіпертензія без супутніх протеинурии або азотемії розвивається при склеродермії частіше, ніж цього можна було б очікувати, якщо виходити з відомої поширеності гіпертонічної хвороби. Слабка гіпертензія без протеинурии або азотемії розвивається в більше пізній термін, чим злоякісна гіпертензія, і має значно менш важкий прогноз

Якого-небудь специфічного лікування при склеродермії не існує. Є повідомлення, що енергійна гіпотензивна терапія іноді дає можливість уникнути розвитку ниркової недостатності. Приблизно, внаслідок того, що гіпертензія опосредуется дією реніну, для її корекції особливо ефективна інгібітор ферменту, що конвертує, каптоприл. Крім того, в обмеженого числа хворих зі склеродермією була успішно проведена трансплантація бруньки

Серповидно-клітинна нефропатія "

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Современная стоматология – отзывы, профилактика, методы лечения и восстановление зубов