Серповидно-клітинна нефропатія

Хвороби бруньок і сечових шляхів

У хворих із серповидно-клітинною анемією, талассемией і іншими порушеннями, що характеризуються комбінаціями гемоглобіну S з аномальними гемоглобінами, часто спостерігаються клінічно значні дефекти будови й функції бруньок. Найбільш очевидним проявом цього є безболісна макрогематурія. Кровотеча виникає в результаті більших і мікроскопічних інфарктів сосочков, ниркових балій і коркової речовини бруньок. По невідомих причинах кровотеча в 80% випадків відбувається в лівій бруньці й, незважаючи на системну природу первинного процесу,, буває двостороннім тільки в 11% випадків. При проведенні ВУГ найчастіше виявляють дефект наполне ния ниркової балії, що відбиває наявність кров'яного тромбу; іноді це приводило до невиправданого хірургічного втручання. У більшості випадків цей дефект зникає мимовільно. Оскільки гематурію можуть викликати й інші причини, крім серповидно-клітинної анемії, подібним хворим необхідно повне урологічне обстеження (гл. 40). При виявленні дефектів наповнення рекомендується провести ряд послідовних досліджень; необхідність хірургічного втручання варто розглянути тільки в тому випадку, якщо ці дефекти мають стійкий характер. Операція може знадобитися й у тих рідких випадках, коли кровотеча загрожує життя хворого

Втрата бруньками здатності концентрувати сечу є самою характерною ознакою серповидно-клітинної нефропатії. У страждаючою серповидно-клітинною анемією дітей молодшого віку порушення концентраційної здатності бруньок можна скорригировать за допомогою багаторазових переливань крові, але можливість цього втрачається зі збільшенням віку дитини, у хворого страше 15 років дефект стає необоротним. У людей похилого віку максимальна концентрація сили рідко перевищує 400 мосм/л. Нездатність концентрувати сечу звичайно відносять на рахунок порушення перфузії мозкової речовини бруньок. Як гіпоксія, так і підвищена осмоляльность прискорюють вироблення серповидно-клітинних еритроцитів, в'язкість крові при цьому значно збільшується, що перешкоджає нормальній циркуляції крові через прямі посудини мозкової речовини бруньки, які в нормі мають дуже високу резистентність до струму крові. Микроангиографические дослідження виявляють облітерацію й розтягання інших прямих посудин мозкової речовини бруньки

При серповидно-клітинній анемії часто розвивається помітна протеинурия; в одній серії спостережень її зареєстрували в 31% хворих. Іноді протеинурия буває настільки важкої, що приводить до розвитку нефротического синдрому. Є повідомлення про розвиток ацидозу дистальних ниркових канальцев, що, однак, не є типовим ускладненням серповидно-клітинної анемії

У міру того як хворий взрослеет, зростають число й розмір інфарктів коркової речовини бруньок, що приводить до прогресуючого зниження швидкості клубочковой фільтрації й струму плазми через бруньки, які звичайно бувають вище нормальних значень у страждаючою серповидно-клітинною анемією хворих молодого віку. Не зареєстровано випадків викликаного серповидно-клітинною анемією погіршення функції бруньок настільки, при якій стає необхідним проведення діалізу. Однак було показано, що стан хворих із серповидно-клітинною анемією можна підтримувати за допомогою хронічного гемодіалізу, і при цьому в них не виникає небажаних ускладнень

Гемолитико-Уремічні синдроми "

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Современная стоматология – отзывы, профилактика, методы лечения и восстановление зубов